Amiloidoza - ce este? Amiloidoza: cauze, simptome, tratament, diagnostic

Amiloidoza - ce este? Această boală, provocată de o încălcare a metabolismului proteinelor, în care se formează și se depozitează în diferite țesuturi și organe o substanță specifică proteină-polizaharidă - amiloid.

Dezvoltarea bolii

Amiloidoza se dezvoltă (ceea ce este - suntem dejagăsit), încălcând sinteza proteinelor în sistemul reticulo-endotelial. În plasma sanguină există o acumulare de proteine ​​anormale. Aceste proteine ​​sunt în esență autoantigeni și cauzează, prin analogie cu alergia, formarea de autoanticorpi.

Acești anticorpi cu antigeni intrăreacția și proteinele dispersate grosolan precipită. Aceasta este formarea amiloidului. Această substanță se află pe pereții vasculare și pe diferite organe. Adunându-se treptat, amiloidul duce la moartea organului.

Tipuri de amiloidoză. motive

Există mai multe tipuri de amiloidoză. Cauzele dezvoltării bolii depind în mod direct de tipul de amiloidoză. Ce este? Clasificarea se efectuează în funcție de proteina principală, care constă în fibrila amiloidă. Mai jos sunt tipurile de această boală.

1. Amiloidoza primară (amiloidoza AL). Când se dezvoltă, lanțurile ușoare anomale de imunoglobuline apar în plasma sanguină, care sunt capabile să se așeze în diferite țesuturi ale corpului. În același mod, celulele plasmatice se modifică în mielom, macroglobulinemia Waldenstrom, hipogamaglobulinemia monoclonală.
2. Amiloidoza secundară (amiloidoza AA). În acest caz, se produce eliberarea excesivă a alfa-globulinei din ficat. Aceasta este o proteină de fază acută care este sintetizată într-un proces inflamator cronic. Acest lucru este posibil cu diferite boli, de exemplu, cu artrită reumatoidă, malarie, bronhiectasis, osteomielită, lepra, tuberculoză.
3. Amiloidoză familială (AF-amiloidoză). Este o boală ereditară cu moștenire autosomal recesivă. De asemenea, este numită febra mediteraneană familială intermitentă sau paroxistică poliserozita. Exprimat aceste atacuri boală de febră, apariția de dureri abdominale, erupții cutanate, artrită, și pleurezie.
4. Amiloidoză de dializă (amiloidoză AH). Este asociat cu faptul că proteina beta-2-microglobulină MHC la oameni sănătoși este utilizată de rinichi și când hemodializa nu este filtrată și, prin urmare, se acumulează în organism.
5. AE-amiloidoza. Se dezvoltă în anumite forme de cancer, de exemplu, glanda tiroidă.
6. Îmbătrânirea amiloidoză.

simptome

Odată cu diagnosticul de "amiloidoză", simptomele depindlocurile de localizare a sedimentelor. Dacă tractul gastro-intestinal este afectat, poate apărea o limită crescută, o funcție de înghițire înghițită, constipație sau diaree. Uneori sunt posibile depozite tumorale amiloide în intestin sau stomac.

Amiloidoza intestinului este însoțită de senzațieseveritatea și disconfortul, pot apărea dureri abdominale ușoare. Dacă pancreasul este afectat, atunci există aceeași simptomatologie ca în cazul pancreatitei. Când ficatul este deteriorat, există o creștere a acesteia, greață, eructație, vărsături, icter.

Amiloidoza sistemului respirator se manifestă după cum urmează:

• o voce răgușită;
• simptomatologia bronșitei;
• amiloidoza asemănătoare tumorii pulmonare.

În amiloidoza sistemului nervos, se pot manifesta următoarele simptome:

• senzații de furnicături sau arsuri la nivelul extremităților, senzație de amorțeală (polineuropatie periferică);
• dureri de cap, amețeli;
• tulburări de sfincter (incontinență urinară, incontinență fecală).

Amiloidoza - ce este, motivele apariției acesteia și simptomele pe care le-am considerat. Acum vom înțelege cum este diagnosticată această boală și ce metode de tratament există.

diagnosticare

Cu o asemenea boală ca amiloidoza, diagnosticul este complex. Se acordă studii de laborator și hardware.

În studiile de laborator în analiză generalăsânge există o creștere a ESR, leucocite și o scădere a trombocitelor. În analiza generală a urinei există o proteină, în sedimente - cilindri, leucocite și eritrocite. În coprogram există o cantitate mare de amidon, fibre de grăsime și mușchi. În biochimia sângelui cu leziuni hepatice, există un conținut crescut de colesterol, bilirubină, fosfatază alcalină.

În amiloidoza primară în urină și plasmă de sânge, se constată un conținut ridicat de amiloid. La secundar în timpul cercetărilor de laborator se constată semne ale unui proces inflamator cronic.

De asemenea, efectuați alte măsuri de diagnostic:

• Examinarea cu raze X;
• ecocardiografie (în caz de boală cardiacă suspectată);
• teste funcționale cu substanțe colorante;
• biopsia organelor.

tratament

Cu această boală, un ambulatortratament. Amiloidoza, în care sunt observate afecțiuni severe, de exemplu cu insuficiență renală cronică sau insuficiență cardiacă severă, sunt tratate într-un spital.

La o primă amiloidoză, în stadiul inițial sunt numiți astfel de preparate, cum ar fi "clorochină", ​​"melfalan", "prednisolon", "colhitsin".

Amiloidoza secundară tratează boala de bază, de exemplu, osteomielita, tuberculoza, empiemul pleural etc. De multe ori după vindecare, toate simptomele de amiloidoză dispar.

Dacă boala se dezvoltă ca urmare a hemodializei renale, atunci acest pacient este transferat în dializă peritoneală.

În caz de diaree, se utilizează medicamente astringente, de exemplu, "Bismuth Subnitrate" sau agenți de adsorbție.

Aplicați și tratamentul simptomatic:

• medicamente care reduc tensiunea arterială;
• vitamine, diuretice;
• transfuzia de plasmă etc.

În plus, chirurgicaltratament. Amiloidoza splinei se poate retrage după îndepărtarea organului. În cele mai multe cazuri, aceasta duce la o îmbunătățire a stării pacienților și la o scădere a formării amiloidului.

Sursă de alimentare

Când amiloidoza trebuie să fie observată în mod constantdieta. Cu dezvoltarea insuficienței renale cronice ar trebui să fie limitată la utilizarea de sare și produse proteice, cum ar fi carne, pește, ouă. Dacă se dezvoltă insuficiență cardiacă cronică, sarea, alimentele afumate și murăturile trebuie excluse din dietă.

Amiloidoza inimii

Această boală este numită și amiloidcardiomiopatie. În dezvoltarea sa, depunerea amiloidului poate să apară în miocard, pericard, endocard sau pe pereții vaselor aortei și coronariene. Cauza acestei înfrângeri a inimii poate servi drept amiloidoză primară, secundară sau familială. Destul de des, amiloidoza inimii nu este o boală izolată și se dezvoltă în paralel cu amiloidoza plămânilor, rinichilor, intestinelor sau splinei.

Simptomele amiloidozei inimii

Adesea, simptomatologia acestei boli este similară cu cea a boliicardiomiopatie hipertrofică sau de boli cardiace coronariene. La etapa inițială, simptomele sunt vagi. Pot prezenta iritabilitate si oboseala, o pierdere în greutate, umflarea țesuturilor și amețeli.

O deteriorare accentuată apare de obicei dupăorice situație stresantă sau infecție respiratorie. După aceasta, de obicei există dureri în inimă, cum ar fi angină pectorală, aritmii, edem pronunțat, dificultăți de respirație, ficat mărit. Tensiunea arterială este de obicei scăzută.

Boala progresează rapid și distinctivTrăsătura este rezistența la tratament. În cazuri severe, pacienții pot avea ascite (acumulare de fluid în cavitatea abdominală) sau efuziune pericardică. Din cauza infiltrațiilor cu amiloid, se dezvoltă slăbiciunea nodului sinusal și bradicardia. Acest lucru poate duce la moarte subită.

perspectivă

Cu amiloidoză, prognosticul este nefavorabil. Insuficiența cardiacă în această boală progresează în mod constant, iar rezultatul letal este inevitabil. În Rusia nu există centre specializate care să se ocupe de această problemă.